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正文:
类淀粉沉积症(amyloidosis)是一群疾病的总称,可能只侵犯单一解剖位置或也可能同时侵犯多个器官,所以可以造成相当多不同的症状。
“淀粉样变(类淀粉)纤维,Amyloid fibril”是一种均匀无结构的淀粉样蛋白,沉积于组织或器官,并导致该组织或器官有不同程度功能障碍。
淀粉样蛋白是一种球蛋白和黏多醣複合物,因其有类似淀粉的化学反应故名,其实与碳水化合物淀粉无关。组织切片在
显微镜下都有共同的特征:100 A (10 nm)长度、无分叉、毛毡状、有贝他褶片(cross-beta)的类淀粉纤维结构。
类淀粉沉积症(Amyloidosis)分类如下:
1. 原发型(Primary):发病原因不明,以“多发性骨髓瘤”最常见,淀粉样蛋白来自骨髓内浆细胞,称淀粉样轻链(AL型)蛋白。会侵犯心、肺、肾、肝、脾、胃肠道等器官。
2. 继发型(Secondary):以慢性发炎性疾病为主,属于AA型淀粉样,如结核、风湿性关节炎(RA)、骨髓炎、Hodgkin's淋巴瘤、克隆氏症(Crohn's disease)等。会影响肾、肝、心、脾、淋巴结、血管系统、皮肤等。
3. 家族遗传型
4. 结节型与原发性皮肤型
5. 内分泌型:内分泌方面的肿瘤。
6. 老年型(SSA):侵犯心、胰为主,有时也见于脑部侵犯。
7. Alzheimer's disease(阿兹海默型)。
8. 透析相关淀粉沉积症(Dialysis-associated amyloidosis):指长期洗肾的病人出现骨骼病变、腕隧道症候群及慢性关节炎。洗肾病患因年老、使用
生物相容性差的纤维素膜、透析不足、尿毒素高、高转化肾性骨病变、或透析年资长等,其贝他2-微球蛋白(Beta 2-Microglobulin)类淀粉沉积体内所致;根据国外统计,洗肾两年之后,有五分之一的患者会产生类淀粉沉积症,四年之后,受影响的患者达到三分之一。
出自http://www.xianweijing.org
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