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正文:
类淀粉沉积症淀粉样的确诊:
① 皮肤肌肉、肾脏、骨髓、神经、心脏、腹部脂肪、胃肠黏膜、或牙龈组织切片等,刚果红染色阳性证实存在淀粉样物质。
②
显微镜下及免疫生化等检查证实淀粉样物质,如淀粉样轻链(amyloid light chain,AL)成分λ或κ。
③ 淀粉样沉积蛋白的类型能区分是原发性,还是继发性淀粉样变性。
治疗:
目前对于“原发性”系统性淀粉样变性无特效治疗,疗效不佳,预后差。针对多发性骨髓瘤之 AL淀粉样变性患者,治疗主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂,如Mphalan和糖皮质激素(像是prednisolone)、干扰素、或是VAD、ABCM化疗配方。
自体造血干细胞移植被认为是治疗原发性系统性淀粉样变性最有效、最有希望的方法。
若是局限型类淀粉沉积瘤可藉由手术切除,一般复发机率小。
秋水仙素(cochicine)认为可以减缓淀粉沉积的药物。
出现心脏衰竭,除了心脏药物治疗外,有些需接受心脏器官移植。
肾衰竭者可接受换肾或洗肾是最后的方式。
预后:
类淀粉沉积症常与器官受侵犯程度有关,受侵犯器官数越多,预后越差;类淀粉沉积症确诊后平均生命週期为2-3年;因而肾衰竭而接受洗肾者,可存活至4年
出自http://www.bjsgyq.com/
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